Son un conjunto de alteraciones corneales hereditarias que tienen como rasgo común que afectan a ambos ojos, suelen ser bastante simétricas, lentamente progresivas y no se deben a ningún factor ambiental ni se relacionan con enfermedades sistémicas.
Las distrofias corneales, se clasifican en función de la capa de la córnea a la que afectan. De este modo, hay distrofias de la membrana basal epitelial cuando afectan al epitelio, distrofias estromales cuando afectan al estroma de la córnea y distrofias endoteliales cuando afectan al endotelio. Estas últimas son con diferencia las más frecuentes.
Hay algunas excepciones a estas reglas básicas, por ejemplo, la distrofia de membrana basal no suele ser hereditaria sino que suele ser adquirida y la distrofia corneal polimorfa posterior puede ser clínicamente unilateral.
La distrofia corneal más frecuente es la distrofia endotelial de Fuchs. Afecta alrededor de un 4% de la población mayor de 40 años en los Estados Unidos.
Estas células se encargan de que la córnea tenga el contenido exacto de agua que permita su mejor transparencia. Tienen como característica especial, que al igual que las neuronas, son células que no se dividen. Es decir, nacemos con un alto número de células y de forma normal se van perdiendo a un ritmo de un 0.6% al año. En ausencia de patología, el número de células con que nacemos, nos permitiría llegar a los 120 años sin problemas de fracaso endotelial.
Lo que ocurre es que a partir de un determinado momento de la vida, generalmente la cuarta o quinta década, estas células endoteliales comienzan a morir a un ritmo más alto del normal. Esto puede condicionar que en un momento determinado ya no haya un número de células suficientes para desarrollar su función. De este modo, la córnea se edematiza (se “hincha” por exceso de agua) y entonces va perdiendo su característica fundamental que es la transparencia.
En las fases iniciales el síntoma más característico es la variación de la visión a lo largo del día. Los pacientes ven con mucha neblina recién levantados y conforme va avanzando el día, la visión va poco a poco mejorando.
Llega un momento en el que la visión de neblina o pérdida de visión se vuelve constante. En estos momentos, la córnea ya permanece con exceso de agua durante todo el día. Esta hinchazón de la córnea va a favorecer que la córnea pueda comenzar a cicatrizarse y también a que aparezcan bullas. La córnea acumula tal cantidad de agua que se forman ampollas en su superficie. Estas ampollas (bullas) pueden romperse produciendo mucho dolor.
Sí, el diagnóstico se puede realizar incluso años antes de que la distrofia pueda dar síntomas. Se hace gracias a un tipo especial de microscopio que se llama microscopio especular, el cual permite contar el número de células por mm2 y también analizar la morfología de estas células.
Por suerte, hoy en día existe un buen tratamiento para la distrofia endotelial de Fuchs. En las fases iniciales puede no necesitar tratamiento o ser suficiente el tratamiento con cloruro sódico hipertónico que ayuda a sacar por ósmosis el exceso de agua de la córnea. Cuando la limitación visual comienza a ser evidente, el mejor tratamiento es el trasplante de córnea selectivo del endotelio: la DMEK.
Efectivamente, sigue teniendo tratamiento. Sin embargo, cuando está avanzada, ya existe cicatrización y esto significa que la alteración ya no sólo es del endotelio sino que afecta a otras capas de la córnea. Por eso, a veces en fases avanzadas no se puede hacer un trasplante de córnea selectivo del endotelio sino que no queda más remedio que realizar un trasplante completo de toda la córnea (queratoplastia penetrante). El trasplante de espesor completo, proporciona una menor recuperación visual y además un postoperatorio mucho más largo y con más problemas potenciales.
En estas distrofias el problema es que el epitelio, que es la capa superficial de la córnea, no está bien adherido a la capa de debajo que es el estroma. Esto hace que típicamente al abrir el ojo por la mañana, el epitelio se despegue produciendo así una herida en la córnea que ocasiona dolor y lagrimeo.
Hay distintos tratamientos y se debe individualizar cada caso. Cuando fallan los tratamientos más sencillos, se hace una cirugía con láser que se llama PTK. Consiste en eliminar tejido con el láser para que el epitelio crezca sobre un “terreno” nuevo y así se adhiera bien.
Hay muchos tipos de distrofias estromales. Todas ellas afectan al estroma que es la capa más gruesa de la córnea. Las más frecuentes son la distrofia macular, la granular y la distrofia tipo lattice o en empalizada pero hay muchas más. Lo que ocurre es que aparecen lesiones que son como depósitos opacos que hacen que la córnea pierda transparencia y como consecuencia se pierde visión.
Sí lo tienen. Se tratan cuando la pérdida de visión es significativa. Si las lesiones están en el estroma más superficial, se pueden eliminar con láser, técnica PTK. Cuando las lesiones son más profundas, no queda más remedio que reemplazar el estroma por completo haciendo una queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK).
¿Quieres realizar alguna pregunta? Escríbenos al email que aparece a continuación:
info@fernandez-casas.com